МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

22 ноября 2004 г.

N 253

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ

В соответствии с п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 30.06.2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г. N 5487-1 (Ведомости съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание актов Президента Российской Федерации и Правительства Российской Федерации, 1993, N 52, ст. 5086; Собрание законодательства Российской Федерации, 1998, N 10, ст. 1143; 1999, N 51, ст. 6289; 2000, N 49, ст. 4740; 2003, N 2, ст. 167; N 9 ст. 805; N 27 (ч. 1), ст. 2700; 2004, N 27, ст. 2711)
ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи больным муковисцидозом (приложение).
2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным муковисцидозом при оказании медицинской помощи.

Заместитель Министра
В.И.СТАРОДУБОВ

Приложение N 1
к приказу Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 22.11.2004 г. N 253

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ

1. Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: Кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код по МКБ-10: E84.0, E84.1
Фаза: любая
Стадия: первичное обращение
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

1.1. ДИАГНОСТИКА

Код    	Наименование        	Частота    
предоставления	Среднее  
количество	
A01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб      
общетерапевтический        	1        	1     	
A01.31.010	Визуальное исследование    
общетерапевтическое        	1        	1     	
A01.09.004	Перкуссия при болезнях     
легких и бронхов           	1        	1     	
A01.09.005	Аускультация при болезнях  
легких и бронхов           	1        	1     	
A01.14.003	Пальпация при болезнях     
печени и желчевыводящих    
путей                      	1        	1     	
A02.01.001	Измерение массы тела       	1        	1     	
A02.03.005	Измерение роста            	1        	1     	
A11.12.009	Взятие крови из            
периферической вены        	1        	1     	
B03.016.03	Общий (клинический) анализ 
крови развернутый          	1        	1     	
B03.016.04	Анализ крови биохимический 
общетерапевтический        	1        	1     	
A12.09.001	Исследование               
не спровоцированных        
дыхательных объемов и      
потоков (спирометрия)      	1        	1     	
A12.01.003	Исследование потоотделения 
кожи                       	1        	1     	
A12.05.013	Генетическое тестирование с
целью выявления мутаций    
гена МВТР                  	0,9      	1     	
A09.09.004	Микробиологическое         
исследование мокроты       	1        	1     	
A09.08.001	Микробиологическое         
исследование смывов с      
верхних дыхательных путей  	0,5      	1     	
B03.016.04	Копрологическое            
исследование               	1        	1     	
A06.08.003	Рентгенография придаточных 
пазух носа                 	1        	1     	
A06.09.008	Рентгенография легких      	1        	1     	
B03.052.01	Комплексное ультразвуковое 
исследование внутренних    
органов                    	1        	1     	
A12.05.026	Исследование уровня        
кислорода крови            	0,5      	1     	
A12.05.033	Исследование уровня        
углекислого газа в крови   	0,5      	1     	
B01.004.01	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-гастроэнтеролога     
первичный                  	0,25     	1     	
B01.037.01	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-пульмонолога         
первичный                  	0,25     	1     	

2. Модель пациента
Нозологическая форма: Кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
Код по МКБ-10: E84.0, E84.1
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь

2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА НА 1 ГОД

Код    	Наименование        	Частота    
предоставления	Среднее  
количество	
A01.31.009	Сбор анамнеза и жалоб      
общетерапевтический        	1        	5     	
A01.31.010	Визуальное исследование    
общетерапевтическое        	1        	5     	
A01.09.004	Перкуссия при болезнях     
легких и бронхов           	1        	5     	
A01.09.005	Аускультация при болезнях  
легких и бронхов           	1        	5     	
A01.14.003	Пальпация при болезнях     
печени и желчевыводящих    
путей                      	1        	5     	
A01.05.003	Пальпация при болезнях     
органов кроветворения и    
крови                      	1        	5     	
A01.18.003	Пальпация при болезнях     
толстого кишечника         	1        	5     	
A02.01.001	Измерение массы тела       	1        	5     	
A02.03.005	Измерение роста            	1        	5     	
A11.12.009	Взятие крови из            
периферической вены        	1        	5     	
B03.016.03	Общий (клинический) анализ 
крови развернутый          	1        	5     	
A12.09.001	Исследование               
не спровоцированных        
дыхательных объемов и      
потоков (спирометрия)      	1        	5     	
A09.09.004	Микробиологическое         
исследование мокроты       	1        	5     	
A09.08.001	Микробиологическое         
исследование смывов с      
верхних дыхательных путей  	0,5      	1     	
B03.016.10	Копрологическое            
исследование               	1        	5     	
A06.08.003	Рентгенография придаточных 
пазух носа                 	0,2      	1     	
A06.09.008	Рентгенография легких      	1        	2     	
B03.052.01	Комплексное ультразвуковое 
исследование внутренних    
органов                    	1        	2     	
B03.016.04	Анализ крови биохимический 	1        	1     	
A12.05.026	Исследование уровня        
кислорода крови            	1        	5     	
A12.05.033	Исследование уровня        
углекислого газа в крови   	1        	5     	
B01.031.01	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-педиатра повторный   	1        	5     	
B01.047.01	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-терапевта повторный  	1        	5     	
B01.004.01	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-гастроэнтеролога     
первичный                  	1        	2     	
B01.013.01	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-диетолога первичный  	1        	1     	
B01.034.01	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-психотерапевта       
первичный                  	1        	1     	
B01.028.01	Прием (осмотр,             
консультация)              
врача-оториноларинголога   
первичный                  	1        	2     	
B01.020.01	Прием (осмотр,             
консультация) врача        
лечебной физкультуры       	1        	5     	
A19.09.001	Лечебная физкультура при   
заболеваниях бронхолегочной
системы                    	1        	5     	
A19.09.002	Дыхательные упражнения     
дренирующие                	1        	5     	
A25.31.001	Назначение лекарственной   
терапии при неуточненных   
заболеваниях               	1        	5     	
A14.12.001	Уход за сосудистым         
катетером                  	1        	15     	

Фармакотера-
певтическая 
группа      	АТХ группа
<*>    	Международное 
непатентованное
наименование  	Частота  
назначения	ОДД  
<**> 	ЭКД  
<***> 	
Средства, влияющие на органы дыхания   	1     			
	Противоастматические      
средства                  	1     			
		Дорназа альфа  	1     	2,5 мг	912, 5
мг    	
		Сальбутамол    	0,4   	400   
мкг   	146000
мкг   	
		Фенотерол/     
ипратропия     
бромид         	0,6   	4 дозы	1460  
доз   	
		Формотерол/    
будесонид      	0,2   	2 дозы	730   
доз   	
		Формотерол     	0,2   	24 мкг	8760  
мкг   	
		Аминофиллин    
(инъекц.)      	0,1   	300 мг	4200  
мг    	
		Беклометазон   	0,1   	500   
мкг   	182500
мкг   	
		Будесонид      	0,05  	500   
мкг   	182500
мкг   	
		Флутиказон     	0,2   	250   
мкг   	91250 
мкг   	
	Прочие средства для       
лечения заболеваний       
органов дыхания, не       
обозначенные в других     
рубриках                  	0,5   			
		Ацетилцистеин  	1     	1000  
мг    	365000
мг    	
Препараты для лечения заболеваний      
желудочно-кишечного тракта             	0,95  			
	Панкреатические энзимы    	0,95  			
		Панкреатин     	1     	330   
тыс.  
ЕД    
липазы	120   
млн.  
ЕД    
липазы	
	Антациды и другие         
противоязвенные средства  	0,5   			
		Омепразол      	0,25  	20 мг 	7300  
мг    	
		Ранитидин      	0,25  	300 мг	109500
мг    	
	Слабительные средства     	1     			
		Лактулоза      
(сироп)        	0,3   	20,0  
мл    	1800,0
мл    	
	Средства для лечения      
печеночной недостаточности	1     			
		Урсодезоксихо- 
левая кислота  	1     	0,75 г	273,75
г     	
Средства для профилактики и лечения    
инфекций                               	1     			
	Антибактериальные средства	1     			
		Доксициклин    	0,2   	100 мг	2800  
мг    	
		Ципрофлоксацин 	0,6   	1 г   	63 г  	
		Ко-тримоксазол 	0,3   	240 мг	6720  
мг    	
		Оксациллин     	0,1   	2 г   	56 г  	
		Азитромицин    	0,6   	250 мг	30417 
мг    	
		Кларитромицин  	0,3   	250 мг	30417 
г     	
		Моксифлоксацин 	0,1   	400 мг	11200 
мг    	
		Амоксициллин/  
клавулановая   
кислота        	0,1   	1,875 
г     	78,75 
г     	
		Хлорамфеникол  	0,1   	1 г   	28 г  	
		Гентамицин     	0,4   	240 мг	72000 
мг    	
		Цефтриаксон    	0,4   	1,5 г 	42 г  	
	Противогрибковые средства 	0,25  			
		Флуконазол     	0,8   	100 мг	2100  
мг    	
		Итраконазол    	0,2   	100 мг	2100  
мг    	
Гормоны и средства, влияющие на        
эндокринную систему                    	0,1   			
	Неполовые гормоны,        
синтетические субстанции и
антигормоны               	0,1   			
		Преднизолон    	0,8   	30 мг 	1800  
мг    	
		Метилпреднизо- 
лон            	0,2   	24 мг 	1440  
мг    	

-----------------------------------
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.